嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤
症状	高血壓, 心跳过速,頭痛, 膚色蒼白（英语：pallor）
併發症	高血压危象（英语：Hypertensive crisis）
診斷方法	儿茶酚胺含量升高
盛行率	0.8/100,000每年
分类和外部资源
醫學專科	內分泌學, 肿瘤学
ICD-11	XH3854
ICD-10	D35.0、C74.1
OMIM	171300、171300
DiseasesDB	9912
MedlinePlus	000340
eMedicine	379861、988683
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嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所引起的肿瘤。腫瘤位置位於肾上腺髓质（英语：Adrenal medulla）（嗜铬细胞瘤）以及肾上腺外副神经节（英语：Paraganglion）系统（副神经节瘤）。90%的腫瘤位于肾上腺髓质，其余发生在肾上腺外嗜铬组织中。此類細胞還能分泌儿茶酚胺，导致出現高血壓、心跳过速以及出汗^[2]等临床症状。嗜铬细胞瘤患者年齡大多為20歲至50岁之間^[3]。肿瘤一旦擴散，還會造成患者出現耳鸣、听力丧失、呼吸困难和声音嘶哑等症狀。 ^[4]

治疗

手术是肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤的一线治疗方案^[5]。对于大多数患者而言，微创手术，如腹腔镜肾上腺切除术，通常是首选技术。研究表明，经验丰富的外科医生可以安全地通过腹腔镜手术切除大多数嗜铬细胞瘤，即使患者的肿瘤直径超过6cm^[6]。

转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤治愈的可能性很小，但应根据具体情况考虑手术切除原发肿瘤或转移性病灶。减瘤手术可以通过减少儿茶酚胺的分泌来改善症状和潜在的预后。由于嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可大量分泌儿茶酚胺，患者术前应使用 α 受体阻滞剂（如苯氧苄明）治疗 10-14 天^[5]。

对于转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，目前暂无治愈性治疗方案，治疗策略的主要目标是控制儿茶酚胺的过度分泌和肿瘤负荷。治疗选择包括观察和等待（包括控制高血压的α受体阻滞剂）、局部治疗、放射性药物和分子靶向治疗等。个体化治疗方案需要由专业的多学科团队与患者共同讨论决定^[5]。

参考文献

^ Beard CM, Sheps SG, Kurland LT, Carney JA, Lie JT. Occurrence of pheochromocytoma in Rochester, Minnesota, 1950 through 1979. Mayo Clinic Proceedings. December 1983, 58 (12): 802–4. PMID 6645626.
^ Lenders JW, Pacak K, Walther MM, Linehan WM, Mannelli M, Friberg P, et al. Biochemical diagnosis of pheochromocytoma: which test is best?. JAMA. March 2002, 287 (11): 1427–34. PMID 11903030. doi:10.1001/jama.287.11.1427 .
^ 书名: 《现代泌尿外科疾病的诊疗与处置》作者: 张小军主编当前第:125页
^ Williams MD. Paragangliomas of the Head and Neck: An Overview from Diagnosis to Genetics. Head and Neck Pathology. September 2017, 11 (3): 278–287. PMC 5550402 . PMID 28321772. doi:10.1007/s12105-017-0803-4.
^ ^5.0 ^5.1 ^5.2 Fassnacht, M.; Assie, G.; Baudin, E.; Eisenhofer, G.; de la Fouchardiere, C.; Haak, H.R.; de Krijger, R.; Porpiglia, F.; Terzolo, M.; Berruti, A. Adrenocortical carcinomas and malignant phaeochromocytomas: ESMO–EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology. 2020-11, 31 (11) [2023-03-10]. doi:10.1016/j.annonc.2020.08.2099. （原始内容存档于2022-06-16）（英语）.
^ Zhang, Liang; Chen, Danlei; Pang, Yingxian; Guan, Xiao; Xu, Xiaowen; Wang, Cikui; Xiao, Qiao; Liu, Longfei. Surgical treatment of large pheochromocytoma (>6 cm): A 10-year single-center experience. Asian Journal of Urology. 2022-07, 9 (3) [2023-03-10]. PMC 9399532 . PMID 36035344. doi:10.1016/j.ajur.2022.04.004. （原始内容存档于2022-07-03）（英语）.

[Beard_1983-1] Beard CM, Sheps SG, Kurland LT, Carney JA, Lie JT. Occurrence of pheochromocytoma in Rochester, Minnesota, 1950 through 1979. Mayo Clinic Proceedings. December 1983, 58 (12): 802–4. PMID 6645626.

[Lenders_1427–1434-2] Lenders JW, Pacak K, Walther MM, Linehan WM, Mannelli M, Friberg P, et al. Biochemical diagnosis of pheochromocytoma: which test is best?. JAMA. March 2002, 287 (11): 1427–34. PMID 11903030. doi:10.1001/jama.287.11.1427 .

[3] 书名: 《现代泌尿外科疾病的诊疗与处置》作者: 张小军主编当前第:125页

[4] Williams MD. Paragangliomas of the Head and Neck: An Overview from Diagnosis to Genetics. Head and Neck Pathology. September 2017, 11 (3): 278–287. PMC 5550402 . PMID 28321772. doi:10.1007/s12105-017-0803-4.

[:0-5] 5.0 ^5.1 ^5.2 Fassnacht, M.; Assie, G.; Baudin, E.; Eisenhofer, G.; de la Fouchardiere, C.; Haak, H.R.; de Krijger, R.; Porpiglia, F.; Terzolo, M.; Berruti, A. Adrenocortical carcinomas and malignant phaeochromocytomas: ESMO–EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology. 2020-11, 31 (11) [2023-03-10]. doi:10.1016/j.annonc.2020.08.2099. （原始内容存档于2022-06-16）（英语）.

[6] Zhang, Liang; Chen, Danlei; Pang, Yingxian; Guan, Xiao; Xu, Xiaowen; Wang, Cikui; Xiao, Qiao; Liu, Longfei. Surgical treatment of large pheochromocytoma (>6 cm): A 10-year single-center experience. Asian Journal of Urology. 2022-07, 9 (3) [2023-03-10]. PMC 9399532 . PMID 36035344. doi:10.1016/j.ajur.2022.04.004. （原始内容存档于2022-07-03）（英语）.

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