纤维化

纤维化(英語:fibrosis)是指正常器官组织因受到超出自身修复能力的损伤后,受损处转化为由成纤维细胞与含有胶原蛋白纤连蛋白细胞外基质构成的纤维化组织的过程[1][2]

纖維化
Cardiac amyloidosis very high mag movat.jpg
发生纤维化的心肌组织切片(经Movat染色英语Movat's stain),可见胶原蛋白网状纤维(黄色)、纤连蛋白(亮红色)替代了原有的心肌组织(红色),且有淀粉样物质堆积(棕色)
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MeSHD005355

在器官受到较轻微损伤时,组织中的成纤维细胞会参与修复过程,分泌细胞外基质并促进伤口收缩。之后,受损部位很快会被再生的正常组织替代。但是,在器官或组织受到严重损伤之后,成纤维细胞会分泌过量的细胞外基质,加之机体自身的再生能力无法完全修复损伤,造成受损部位最终被纤维化组织替代、最终损害器官的形态与功能异常。免疫系统尚未发育完全的胎儿能在器官或组织受损后,能进行不产生疤痕组织的修复。因此,慢性炎症可能是导致组织纤维化的决定性因素[3][1]

据统计,在工业化国家中,45%的死亡都与纤维化造成的疾病有关[3]

病因编辑

纤维化主要与肝硬化肝炎非酒精性脂肪性肝炎慢性肾脏病心肌梗塞心脏衰竭特发性肺纤维化糖尿病,以及硬皮病等疾病有关[4]

治疗编辑

截至2020年,尚无得到监管机构批准的药物可以避免或逆转纤维化过程[4]。部分药物(如治疗特发性肺纤维化尼达尼布)具有部分抑制、减缓纤维化过程的效果[5]。以代谢过程为靶点的药物可能具有较好的抗纤维化作用,一些开发中的药物即以TGF-β、以及细胞外基质积累过程作为靶点[4]

流行病学编辑

纤维化是一种常见的疾病,全球范围内每4人中就有1人罹患纤维化[4]。而在工业化国家中,45%的死亡都与纤维化造成的疾病有关[3]。依据一篇2020年的文章的整理推算,纤维化的主要发病器官依次是(每10万人口每年):肝脏(3,400人)、肾脏(1,213人)、心脏(332人)、肺(17.4人)、皮肤或系统性纤维化(5.6人)[4]

纤维化相关疾病编辑

参见编辑

参考文献编辑

  1. ^ 1.0 1.1 White, Eric S; Mantovani, Alberto R. Inflammation, wound repair, and fibrosis: reassessing the spectrum of tissue injury and resolution. The Journal of Pathology. 2013, 229 (2): 141–144. ISSN 0022-3417. doi:10.1002/path.4126. 
  2. ^ Distler, Jörg H. W.; Györfi, Andrea-Hermina; Ramanujam, Meera; Whitfield, Michael L.; Königshoff, Melanie; Lafyatis, Robert. Shared and distinct mechanisms of fibrosis. Nature Reviews Rheumatology. 2019, 15 (12): 705–730. ISSN 1759-4790. doi:10.1038/s41584-019-0322-7. 
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 Henderson, Neil C.; Rieder, Florian; Wynn, Thomas A. Fibrosis: from mechanisms to medicines. Nature. 2020, 587 (7835): 555–566. ISSN 0028-0836. doi:10.1038/s41586-020-2938-9. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Zhao, Xiao; Kwan, Jennifer Yin Yee; Yip, Kenneth; Liu, Peter P.; Liu, Fei-Fei. Targeting metabolic dysregulation for fibrosis therapy. Nature Reviews Drug Discovery. 2019, 19 (1): 57–75. ISSN 1474-1776. doi:10.1038/s41573-019-0040-5. 
  5. ^ Pulmonary Fibrosis Medications. American Lung Association. [2021-04-11].