肺纤维化

肺部隨時間瘢痕化

肺纤维化(英語:Pulmonary fibrosis)是一种随时间瘢痕化的疾病。[1]症状包括呼吸困难、干咳、疲倦、体重下降和杵状指。[1]可能的并发症有肺动脉高压呼吸衰竭气胸肺癌[2]

肺纤维化
同义词间质性肺纤维化
特发性肺纤维化中的杵状指
类型間質性肺病疾病
分类和外部资源
醫學專科胸腔医学
ICD-10J84.1
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肺纤维化的病因涵盖环境污染、特定药物、结缔组织疾病、感染(包括COVID-19和相关的SARS病毒)及间质性肺病[1][3][4]最常见的是特发性肺纤维化(IPF),这是一种原因不明的间质性肺病。[1][3]通常基于症状、医学影像肺活检英语Lung biopsy肺功能测试作出诊断。 [1]

肺纤维化目前尚无治愈可能,可用的治疗手段也有限。[1]治疗旨在改善症状,可能包括氧疗和肺康复。[1][5]一些药物可用于尝试延缓疤痕的进展。[5] 有时可考虑进行肺移植[3]全球至少有500万人罹患本病。[6]预期寿命一般不超过五年。[3]

体征和症状 编辑

肺纤维化的症状主要有:[7]

  • 呼吸困难,尤其是劳累时
  • 慢性干咳
  • 乏力和虚弱
  • 胸部不适,包括胸痛
  • 食欲不振和体重迅速下降

肺纤维化患者通常有劳累后进行性气促(呼吸困难)的病史,听诊时或可在肺底闻及吸气性细湿啰音。高分辨率CT通常能显示异常,但胸部X光片则不一定。[3]

病因 编辑

肺纤维化可能继发于其他疾病。这些疾病中的大部分是间质性肺病,例如自身免疫性疾病、病毒感染和细菌感染(如结核病)。它们可能导致肺上叶或下叶的纤维化改变,以及肺部的其他微观损伤。然而,肺纤维化也可能在缺乏任何已知病因的情况下出现,这被称为“特发性”。[8]大多数特发性病例被诊断为特发性肺纤维化。这是对称为寻常型间质性肺炎英语Usual interstitial pneumonia(UIP)的一类组织病理学特征的排他性诊断。对于上述两种情况,不断有证据表明肺纤维化的发生存在遗传倾向。例如研究发现,一些有肺纤维化病史的家庭存在表面活性剂蛋白C(SP-C)的突变。[9]15% 的肺纤维化患者存在编码端粒酶TERCTERT基因的常染色体显性突变 。[10]

可能继发肺纤维化的疾病和病症包括:[3][9]

发病机制 编辑

肺纤维化是正常肺实质逐渐替换为纤维组织的过程。用瘢痕组织替代正常肺会导致氧扩散能力不可逆地降低;肺部顺应性也降低,造成限制性肺病。[14]肺纤维化的持续进行更多是由于创伤愈合异常,而非慢性炎症。[15]在由肺实质病变引发的限制性肺病中,肺纤维化是最常见的。而全身瘫痪[16]脊柱后凸[17]则是与肺纤维化无关的引起限制性肺病的因素。

诊断 编辑

 
肺部高分辨CT显示广泛的纤维化,可能来源于常见的间质性肺炎。另可见一体积较大的肺大疱

肺纤维化可通过肺活检确诊。[3]可能需要在全身麻醉下进行视频辅助胸腔镜楔形活检(VATS),以获得足够的组织来做出准确的诊断。这种活检需要从胸壁置入几根导管,其中一根用于切下肺组织以进行评估。取出的肺组织进行镜下组织病理学检查,以确认纤维化的存在与否及其模式;同时试图找出可能揭示病因的其他特征。例如特定矿物粉尘,对治疗的反应,又或是非特异性间质纤维化的特征。 [3]

肺纤维化的误诊很常见。因为尽管肺纤维化总体上并不罕见,但每种类型的肺纤维化却均不多见,而对患者的评估需要依赖多学科的方法,因而十分复杂。疾病相关的术语已经形成了统一的标准,但在实际应用中依旧存在困难。专家之间也可能对特定病例的分类持不同意见。 [18]

作为一种限制性肺病,肺纤维化在肺活量测定中FEV1(第1秒用力呼气量)和FVC(用力肺活量)均降低,因此FEV1/FVC比值正常甚至增加。这与该比值下降的阻塞性肺病形成了对比。在限制性肺病中,残气量和总肺活量通常都会降低。 [19]

治疗 编辑

肺纤维化形成疤痕组织。疤痕一旦形成,便是永久性的。[3]基于疾病的不同,可采取如下方式延缓疾病进展,开展预防:

  • 特发性肺纤维化的治疗选择非常有限。尽管研究试验仍在进行,目前为止没有证据表明任何药物可以显著改善病情。重症病例唯一可能的治疗选择是肺移植。某些类型的肺纤维化对皮质类固醇(如泼尼松)及其他免疫抑制药物产生反应,因此有时会使用这些药物减缓纤维化过程。
免疫系统在多种肺纤维化的发展中发挥着核心作用。使用免疫抑制剂(如皮质类固醇)的目的是减少肺部炎症和伴随的瘢痕形成。病情对药物治疗的反应不尽相同。免疫抑制治疗有效的患者或许并非患有特发性肺纤维化,特发性肺纤维化尚无明确的治疗方法。[來源請求] 

预后 编辑

 
尸检时存在终末期肺纤维化的肺

肺纤维化引起的缺氧可导致肺动脉高压,进而导致右心室心力衰竭。可以通过氧疗来防止缺氧。 [3]

肺纤维化也可导致肺栓塞的风险增加,可以使用抗凝剂进行预防。[3]

流行病学 编辑

全世界有 500 万人受到肺纤维化的影响。下表的发病率与患病率均基于每100,000人计算,数值的上下限分别对应严格和宽松的诊断纳入标准。这些数据未能反映2019冠状病毒病疫情可能导致的比例上升;而肺纤维化是 COVID-19 的已知症状。

发病率 患病率 人群 年份 参考
6.8-16.3 14.0-42.7 美国医疗保健索赔处理系统 1996–2000 Raghu等人[24]
8.8-17.4 27.9-63.0 明尼苏达州奥姆斯特德县 1997–2005 Fernandez Perez等人[25]
27.5 30.3 男性,新墨西哥州伯纳利洛县 1988–1990 Coultas等人[26]
11.5 14.5 女性,同上

根据上述数据,基于2000年18岁以上的人口计算,美国的肺纤维化患者有29,000到132,000人。由于误诊,实际数字可能远高于此。患者通常在四五十岁时被诊断,而特发性肺纤维化的发病率在五十岁后急剧增加。对整体人群而言,肺功能下降更常见的原因是年老、心脏病或常见的肺部疾病。[來源請求]

参考 编辑

  1. ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 Pulmonary Fibrosis. medlineplus.gov. [20 December 2019]. (原始内容存档于2016-07-05).  引用错误:带有name属性“NIH2019”的<ref>标签用不同内容定义了多次
  2. ^ Pulmonary fibrosis - Symptoms and causes. Mayo Clinic. [20 December 2019]. (原始内容存档于2014-07-15) (英语). 
  3. ^ 3.00 3.01 3.02 3.03 3.04 3.05 3.06 3.07 3.08 3.09 3.10 3.11 Pulmonary Fibrosis. MedicineNet, Inc. [26 July 2014]. (原始内容存档于19 July 2014). 
  4. ^ Ahmad Alhiyari, Mousa; Ata, Fateen; Islam Alghizzawi, Mohd; Bint I Bilal, Ammara; Salih Abdulhadi, Ahmad; Yousaf, Zohaib. Post COVID-19 fibrosis, an emerging complicationof SARS-CoV-2 infection. IDCases. 2020-12-31, 23: e01041. ISSN 2214-2509. PMC 7785952 . PMID 33425682. doi:10.1016/j.idcr.2020.e01041. 
  5. ^ 5.0 5.1 Pulmonary fibrosis - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic. www.mayoclinic.org. [20 December 2019]. (原始内容存档于2014-07-04). 
  6. ^ American Thoracic Society - General Information about Pulmonary Fibrosis. www.thoracic.org. [20 December 2019]. (原始内容存档于2019-12-20). 
  7. ^ Mayo Clinic Staff. Symptoms. Mayo Clinic (Mayo Foundation for Medical Education and Research). [26 July 2014]. (原始内容存档于4 July 2014). 
  8. ^ 8.0 8.1 8.2 8.3 8.4 MedlinePlus > Pulmonary Fibrosis 互联网档案馆存檔,存档日期5 July 2016. Date last updated: 9 February 2010
  9. ^ 9.0 9.1 Mayo Clinic Staff. Causes. Mayo Foundation for Medical Education and Research. [26 July 2014]. (原始内容存档于1 October 2014). 
  10. ^ Idiopathic pulmonary fibrosis. Genetics Home Reference, United States National Library of Medicine. [2022-03-03]. (原始内容存档于2018-09-26). 
  11. ^ Risk of cryptogenic fibrosing alveolitis in metal workers.. Lancet. 2000, 355 (9202): 466–467. PMID 10841131. doi:10.1016/S0140-6736(00)82017-6. 
  12. ^ Not Found - BIDMC. bidmc.org. [29 April 2018]. (原始内容存档于16 March 2014). 
  13. ^ Nitrofurantoin-induced pulmonary fibrosis: a case report. J Med Case Rep. 2008, 2: 169. PMC 2408600 . PMID 18495029. doi:10.1186/1752-1947-2-169. 
  14. ^ Mayo Clinic Staff. Complications. Mayo Foundation for Medical Education and Research. [26 July 2014]. (原始内容存档于4 July 2014). 
  15. ^ Idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2001, 345 (7): 517–525. PMC 2231521 . PMID 16928146. doi:10.1056/NEJMra003200. 
  16. ^ Improved pulmonary function in chronic quadriplegics after pulmonary therapy and arm ergometry. Paraplegia. August 1989, 27 (4): 278–83. PMID 2780083. doi:10.1038/sc.1989.42. 
  17. ^ eMedicine Specialties > Pulmonology > Interstitial Lung Diseases > Restrictive Lung Disease 互联网档案馆存檔,存档日期5 March 2010. Author: Lalit K Kanaparthi, MD, Klaus-Dieter Lessnau, MD, Sat Sharma, MD. Updated: 27 July 2009
  18. ^ Mayo Clinic Staff. Tests and diagnosis. Mayo Foundation for Medical Education and Research. [26 July 2014]. (原始内容存档于4 July 2014). 
  19. ^ www.spirXpert.com. (原始内容存档于28 January 2010). 
  20. ^ King TE Jr; Bradford WZ; Castro-Bernardini S; et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. (PDF). NEJM. May 2014, 370 (22): 2083–2092 [2022-03-03]. PMID 24836312. doi:10.1056/NEJMoa1402582. (原始内容 (PDF)存档于2021-12-19). 
  21. ^ Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2011, 365 (12): 1079–1087. PMID 21992121. doi:10.1056/nejmoa1103690. 
  22. ^ Efficacy and Safety of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis (PDF). N Engl J Med. May 2014, 370 (22): 2071–2082 [2022-03-03]. PMID 24836310. doi:10.1056/NEJMoa1402584. (原始内容 (PDF)存档于2021-08-28). 
  23. ^ Mayo Clinic Staff. Lifestyle and home remedies. Mayo Foundation for Medical Education and Research. [26 July 2014]. (原始内容存档于4 July 2014). 
  24. ^ Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-6.
  25. ^ Fernandez Perez ER, Daniels CE, Schroeder DR, St Sauver J, Hartman TE, Bartholmai BJ, Yi ES, Ryu JH. Incidence, Prevalence, and Clinical Course of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Population-Based Study. Chest. Jan 2010;137:129-37.
  26. ^ Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC, Sobonya RE. The Epidemiology of Interstitial Lung Diseases. Am J Respir Crit Care Med. Oct 1994;150(4):967-72. cited by Michaelson JE, Aguayo SM, Roman J. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Practical Approach for Diagnosis and Management. Chest. Sept 2000;118:788-94.

外部链接 编辑