血管性水肿

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血管神经性水肿(英語:Angioedema)或血管性水肿真皮皮下组织黏膜的局部肿胀。[1][3]可发生于面部、舌头腹部四肢[1]常与荨麻疹相关,荨麻疹是皮肤的红肿。[1][3]约数分钟至数小时内发病。[1]

血管神经性水肿
同义词血管性水肿,Angiooedema, Quincke's edema, angioneurotic edema
血管神经性水肿: 患儿由于眼皮肿胀不能睁眼
症状局部肿胀[1]
常見始發於几分钟到几小时[1]
类型组胺调节, 缓激肽调节[1]
风险因子家族史[2]
診斷方法对症治疗[2]
相似疾病或共病全身型過敏性反應, 膿瘍, 接触性皮炎[2]
治療插管, 环甲状软骨切开术英语cricothyroidotomy[1]
藥物组胺: 抗組織胺藥, 皮質類固醇, 肾上腺素[1]
缓激肽: C1酯酶抑制物英语C1 esterase inhibitor, 艾卡拉肽英语ecallantide, 艾替班特英语icatibant, 新鲜冷冻血浆[1]
盛行率~100,000每年(美国)[1]
分类和外部资源
醫學專科免疫学
ICD-9-CM995.1
OMIM106100、​610618、​106100、​610618
DiseasesDB13606
MedlinePlus000846
eMedicine756261、​135208、​885100
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基本机制涉及组胺缓激肽[1]与组胺相关的是由于对过敏原的过敏反应,如蚊虫叮咬、食物或药品[1]与缓激肽相关的是遗传问题称作获得性C1酯酶抑制剂缺乏英语C1 esterase inhibitor deficiency,药物有血管紧张素转换酶抑制剂, 或淋巴组织增生性疾病英语lymphoproliferative disorder.[1]

为保护呼吸道通畅,对呼吸道特别是喉部发作水肿,必要时应进行气管插管环甲膜切开术[1]组胺相关血管神经性水肿可抗組織胺藥:对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗剂,对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者,可合併应用抗组胺受体H2拮抗剂如西咪替丁(甲氰咪呱)或兰替丁,有时可取得满意效果。酮体芬亦可合併使用。拟交感神经药物主要用于急性荨麻疹和(或)神经性水肿,尤其是喉水肿患者,应用0.1%肾上腺素皮下注射,对严重急性过敏性反应可隔20~30分钟注射。同时给予糖皮質類固醇激素静脉滴注,氨茶碱口服或静脉注射。[1] 缓激肽相关的疾病可用C1酯酶抑制物英语C1 esterase inhibitor, 艾卡拉肽英语ecallantide, 艾替班特英语icatibant治疗。[1] 新鲜冷冻血浆也可作为替代疗法。[1]美国每年约十万人发生此病。[1]

病理学 编辑

缓激肽在各种血管性水肿中扮演了关键角色。[9] 这种是强力血管舒張并增加血管通透,导致组织液快速累积。这在脸部特别显著,因为脸部皮肤相对缺少结缔组织支撑,容易形成水肿。多种细胞类型在刺激下会释放缓激肽。不同的干涉缓激肽生产或降解的机制能导致血管性水肿。血管紧张素转换酶抑制剂会阻断血管紧张素转化酶(ACE)的降解缓激肽作用,可能进而导致血管性水肿。遗传性血管性水肿是导致缓激肽生成的补体系统持续活化,因为缺乏相应的抑制剂:C1酯酶(C1INH)。这种丝氨酸蛋白酶抑制剂能抑制C1r、C1s与C1q的关联,阻止了C1复合体的生成,从而激活了其他的补体系统的蛋白。此外还抑制了相应的一些凝血蛋白,虽然对出血血栓形成的干扰效果是有限的。

有三类遗传性血管水肿

血管性水肿也可能是生成了C1INH抗体,这是一种自體免疫性疾病。与淋巴瘤的发展有关。

食物消化吸收后可能带来自己的血管扩张剂,如酒精饮料桂皮,可加重病情。菠萝蛋白酶薑黃合用能减轻症状。[12]中药分别称两种效果为“发货”与抗炎消肿。

布洛芬阿司匹林可能会加重病情。对乙酰氨基酚也能加重病情。

获得性 编辑

获得性血管神经性水肿、HAE的I型与II型、以及非组胺血管神经性水肿性,抗纤维蛋白溶酶药物如氨甲环酸或ε-氨基己酸有时可控制自然发作,也适用于小儿和孕妇。桂利嗪英语Cinnarizine可用于抗C4活化,适用于有肝病不能使用雄性激素的患者。[22]

历史 编辑

1882年,Heinrich Quincke英语Heinrich Quincke首次临床报告此病。[23]虽然有些更早的临床描述。[24][25][26]

1888年,威廉·奥斯勒认为某些是由于遗传导致的,称“遗传性血管神经性水肿”。[27]

1963年,证实了C1酯酶抑制剂匮乏是病因。[28]

流行病学 编辑

在美国,急诊室年度就诊患者中有80,000至112,000是血管神经性水肿,是过敏导致就医中的首位。[29]

参见 编辑

参考文献 编辑

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外部链接 编辑