顯微鏡下多血管炎
顯微鏡下多血管炎(Microscopic polyangiitis、也稱為"微觀多動脈炎"(Microscopic polyarteritis)，[1]"微觀多動脈炎結節(Microscopic polyarteritis nodosa)，[1]MPA[2])是一個不明確的自體免疫性疾病，其特徵是全身性的、微量免疫(Pauci-immune/寡免疫)、壞死性、小血管炎而無壞死性肉芽腫(Granuloma)炎症的臨床或病理證據。
| 顯微鏡下多血管炎 (Microscopic polyangiitis) | |
|---|---|
| 类型 | 周围血管损伤[*]、anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*]、systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*]、secondary glomerular disease[*] |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 免疫學、風濕病學 |
| ICD-11 | 4A44.A0 |
| ICD-10 | M31.7 |
| ICD-9-CM | 446.0 |
| DiseasesDB | 8193 |
| MedlinePlus | [1] |
| eMedicine | med/2931 |
| Orphanet | 727 |
病情 编辑
臨床特徵包括全身症狀，如發熱、厭食、消瘦、乏力，和腎功能衰竭。[3]多數患者可有血尿和蛋白尿。急进性肾小球肾炎很快可能會出現。因為許多不同的器官系統可能參與其中，在MPA可能有廣泛範圍的症狀。
診斷 编辑
患者的神經病變，由"肌電圖"(EMG)可顯示出一種"感覺運動性周圍神經病"(sensorimotor peripheral neuropathy)。
病因 编辑
而疾病發生機理尚未完全闡明、首先的假設是，發生機理過程是開始於病因不明的自體免疫過程觸發P-ANCA的產生。
治療 编辑
常規治療涉及長效劑量的潑尼松，或與之交替性的使用或組合性使用的藥物，如與細胞毒性藥物、比如環磷酰胺或硫唑嘌呤交替使用或組合成複方藥物(Combination drug)使用。
血漿置換法(Plasmapheresis)，也可以使用在急性期以消除ANCA抗體(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。
註釋 编辑
- ^ 1.0 1.1 Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 1-4160-2999-0.
- ^ FDA approves Rituxan to treat two rare disorders (新闻稿). Food and Drug Administration. 19 April 2011 [20 April 2011]. （原始内容存档于2017-01-18）.
RITUXAN (rituximab) injection, solution. Daily Med. U.S. National Library of Medicine. [2014-11-26]. （原始内容存档于2020-01-30）. - ^ Altaie R, Ditizio F, Fahy GT. Microscopic polyangitis presenting with sub-acute reversible optic neuropathy. Eye (Lond). March 2005, 19 (3): 363–5. PMID 15272290. doi:10.1038/sj.eye.6701479.
- ^ Nagai Y, Hasegawa M, Igarashi N, Tanaka S, Yamanaka M, Ishikawa O. Cutaneous manifestations and histological features of microscopic polyangiitis. Eur J Dermatol. December 2008, 19 (1): 57–60. PMID 19059827. doi:10.1684/ejd.2008.0566.
參見 编辑
- 抗中性白細胞胞質抗體(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)
- 結節性多動脈炎
- 皮膚病列表
- 李氏桿菌病(Listeriosis)