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爱迪生氏病

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爱迪生氏病（英语：Addison’s disease），又译艾迪森氏病[1]，又称原发性肾上腺机能不全（英语：primary adrenal insufficiency）[2]、皮质醇过低、低皮质醇症（英语：hypocortisolism）[3]，是一种长期性内分泌疾病，因人体肾上腺无法制造足够的类固醇激素而致病。通常病情进展并不快，可能的病征有腹痛、虚弱感及体重下降，身体某些部位的皮肤颜色变得暗沉等。患者可能会因受伤、手术或感染等状况带来的压力诱发肾上腺危象（英语：adrenal crisis），导致休克、呕吐、下背痛及昏迷[4]。

Addison's disease
爱迪生氏病的白人病患可见双腿色素沉积
症状疲倦、胃口不佳、肌肉无力[*]、减肥、肚痛
类型adrenal cortical hypofunction[*]、荷尔蒙失调、女性生殖器畸形[*]、肾病变、male reproductive system disease[*]、疾病
分类和外部资源
医学专科内分泌学
ICD-115A74.0
ICD-10E27.1-E27.2
ICD-9-CM255.4
OMIM[1]
DiseasesDB222
MedlinePlus000378
eMedicinemed/42
MeSHD000224
Orphanet85138
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此症肇因于肾上腺无法产生足够的类固醇激素皮质醇和醛固酮；在已开发国家中主要病因为罹患自体免疫性疾病，而在开发中国家则多由罹患结核病引起[5]。其他的病因为使用特定药物、罹患败血症和两侧肾上腺内出血等[4][5]。次发性肾上腺功能不足（英语：adrenal insufficiency）是因脑下垂体制造的促肾上腺皮质激素或下视丘制造的促肾上腺皮质激素释放激素（英语：CRH）不足。尽管有其差异，但肾上腺危象是可能发生在所有类型的肾上腺功能不足的。此症须基于血液检查、尿液分析和医学影像的结果来确诊[4]。

治疗方法为补充缺乏的激素，意即服用皮质类固醇如皮质醇和氟氢可的松（英语：fludrocortisone）[4][6]，前述药物通常以口服为主[4]。患者需要注意终身且持续性地补充类固醇，定期追踪并监测其他健康问题[7]；有些患者可能需要采用高盐饮食。若患者的症状恶化，会建议从静脉注射皮质类固醇激素，且患者应随身携带备用针剂。患者通常需要静脉注射大量的点滴注射液和葡萄糖；若不接受治疗，出现肾上腺危象则可能致命[4]。

在已开发国家中，每一万人中约有 0.9 到 1.4 人罹患此症（意即“原发性”肾上腺功能不全）[4][8]，患者主要为中年女性[4]。次发性肾上腺功能不全则相对普遍[8]。接受长期治疗的患者效果通常都很好[9]。此症命名由来是毕业于爱丁堡大学医学院的托马斯·艾迪生医生，他正是最早在 1855 年留下此症记叙的人[10]。此外，形容词 “addisonian” 也用于描述爱迪生氏病的症状，和泛指爱迪生氏病患者[11]。

症状 编辑

爱迪生氏病的症状微小不易诊断，常见症状包含疲倦、直立时头晕、头痛、肌肉无力、站立困难、发烧、体重减轻、焦躁、头晕呕吐、腹泻、多汗、人格/情绪变化、关节及肌肉疼痛。部分病患会因为尿液排泄过多钠而追求重咸饮食。色素沉积的现象增加。

临床症状 编辑

检测结果如下：

  • 姿位性低血压
  • 大多数第一级爱迪生氏病的患者有皮肤晒黑〈色素沉积〉的现像，即便是不常曝晒处亦有深化的可能：如手掌皱折、乳头、口腔颊侧等，同时疤痕亦会颜色加深。但是此现像在第二及第四级爱迪生氏病患者并不常见。
  • 第一型糖尿病、自体性甲状腺病变〈如桥本氏甲状腺炎、甲状腺肿〉及白斑病时常伴随著爱迪生氏病发生，因此任何前述疾病的症状皆有可能出现在检测结果中。
    • 爱迪生氏病患者若同时患有桥本氏甲状腺炎，则另称为施密特症候群。

爱迪生氏危症 编辑

肾上腺严重失调时发生，可能肇因于：长期未诊断出的爱迪生氏病、肾上腺出血、或是既有患病者遭逢感染或创伤。属医疗危急情形，若缺乏即时治疗将威胁患者性命。 症状包含：

  • 腿部或腰部刺穿性疼痛
  • 剧烈呕吐及腹泻，导致病患脱水
  • 嗜睡、昏迷
  • 精神错乱、口齿不清
  • 低血糖症
  • 低血压
  • 低血钠症
  • 高血钾症、高血钙症
  • 发烧继而体温降低
  • 低血容积休克
  • 肾脏衰竭
  • 死亡

病因 编辑

肾上腺机能不足可以依据影响该器官的方法而作出区分，最终皆导致肾上腺无法分泌足够的皮质醇。包含：肾上腺发育不全、类固醇分泌功能不全、及肾上腺受损。引发爱迪生氏病的疾病包括自体免疫系统障碍、结核病、HIV(人类免疫缺陷病毒)等，其中自体免疫系统障碍占已开发国家中的绝大部分，称为AAD(autoimmune Addison’s disease)。受到基因或环境因子的影响，肾上腺皮质会逐渐地被破坏，取而代之的则是纤维组织，即便肾上腺皮质细胞不断地流失，AAD也会长期维持在无症状的情况，直到90%以上的细胞被破坏才会产生明显的症状，无症状的情况可以维持数月甚至数年。当肾上腺皮质受到病毒感染，会进而导致可以识别自身抗体21-hydroxylase(21OH)的CD4+T细胞、CD8+T细胞及B细胞释放穿孔素与颗粒酶等方式破坏肾上腺皮质细胞，导致肾上腺皮质失能[12]，无法分泌足量的糖皮质素(glucocorticoids)以及盐皮质素(mineralocorticoids)，分别使皮质醇(cortisol)和醛固酮(aldosterone)分泌不足，其中，盐皮质素浓度降低会增加高钾血症(hyperkalemia)的风险。

肾上腺发育不全 编辑

 
糖皮质素的负回馈机制

类固醇分泌功能不全 编辑

肾上腺功能受损 编辑

皮质类固醇戒断症 编辑

诊断 编辑

  • 高血钙
  • 低血糖，孩童尤其危险，因为失去了糖皮质激素的生糖作用
  • 低血钠症，除了因为没有足够的皮质醇导致肾脏无法排出净水，也因为释皮质促素（英语：Corticotropin-releasing hormone）会刺激抗利尿激素分泌增强水分再吸收。低血钠症甚至会发生在〈因脑垂体疾病引起的〉第二型肾上腺机能不足，要注意的是爱迪生氏病发生的低血钠症，其主因并不是因为醛固酮的缺乏。
  • 高钾血症，肇因于醛固酮分泌不足
  • 嗜酸性白血球及淋巴球增多
  • 代谢性酸中毒（英语：Metabolic acidosis），肇因于醛固酮分泌不足；因为在远曲小管，钠的再吸收会透过对氢离子(酸性)的交换而达成，缺少了醛固酮，缺少了对钠的再吸收作用，不仅放任血钠流失，也同时导致氢离子滞留体内无法透过尿液排出。

参考资料 编辑

  1. ^ Addison's disease. 国家教育研究院. [2020-12-08]. （原始内容存档于2020-12-22）. 
  2. ^ primary adrenal insufficiency. 国家教育研究院. [2020-12-08]. （原始内容存档于2020-12-22）. 
  3. ^ hypocortisolism. 国家教育研究院. [2020-12-08]. （原始内容存档于2020-12-22）. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 Adrenal Insufficiency and Addison's Disease. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. May 2014 [13 March 2016]. （原始内容存档于13 March 2016）. 
  5. ^ 5.0 5.1 Adam, Andy. Grainger & Allison's Diagnostic Radiology 6. Elsevier Health Sciences. 2014: 1031. ISBN 9780702061288. （原始内容存档于2016-03-14）. 
  6. ^ Adrenal Insufficiency and Addison's Disease. National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service. [26 November 2010]. （原始内容存档于26 April 2011）. 
  7. ^ Napier, Catherine; Pearce, Simon H. S. Autoimmune Addison's disease. Presse Medicale (Paris, France: 1983). 2012-12, 41 (12 P 2): e626–635 [2021-08-31]. ISSN 2213-0276. PMID 23177474. doi:10.1016/j.lpm.2012.09.010. （原始内容存档于2021-08-31）. 
  8. ^ 8.0 8.1 Brandão Neto, Rodrigo Antonio; de Carvalho, Jozélio Freire. Diagnosis and classification of Addison's disease (autoimmune adrenalitis). Autoimmunity Reviews. 2014-04, 13 (4-5): 408–411 [2021-08-31]. ISSN 1873-0183. PMID 24424183. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.025. （原始内容存档于2021-08-31）. 
  9. ^ Rajagopalan, Murray Longmore, Ian B. Wilkinson, Supraj R. Mini Oxford handbook of clinical medicine 6. Oxford: Oxford University Press. 2006: 312. ISBN 9780198570714. （原始内容存档于2016-03-14）. 
  10. ^ Rose, Noel R.; Mackay, Ian R. The autoimmune diseases 5. San Diego, CA: Elsevier Science. 2014: 605. ISBN 9780123849304. （原始内容存档于2016-03-14）. 
  11. ^ Ten, S. Addison's Disease 2001. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2001-07-01, 86 (7): 2909–2922. ISSN 0021-972X. PMID 11443143. doi:10.1210/jc.86.7.2909 （英语）. [失效链接]
  12. ^ Hellesen, A.; Bratland, E. The potential role for infections in the pathogenesis of autoimmune Addison’s disease: Infections and autoimmune Addison’s disease. Clinical & Experimental Immunology. 2019-01, 195 (1): 52–63 [2021-08-31]. PMC 6300649  . PMID 30144040. doi:10.1111/cei.13207. （原始内容存档于2021-08-31） （英语）. 
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