急性淋巴性白血病
急性淋巴性白血病（英语：Acute lymphoblastic leukemia，縮寫：ALL），是因为体内淋巴细胞不正常增生造成的血液疾病。淋巴是人体免疫系统的重要环节，由骨髓与淋巴结所制造。而急性淋巴性白血病的成因即为淋巴母细胞因不明原因的成熟障碍，导致过度增生，进而压制正常骨髓造血组织，并造成周边血管、骨髓、全身淋巴结、脾脏与肝脏的浸润。临床上，急性淋巴性白血病的症状包括因白血球减少而引起感染、发热，通常还会伴有淋巴结与肝脏、脾脏的肿大，这些症状在儿童身上最为明显。此外急性淋巴球白血病容易侵犯人体的中枢神经系统，检查时需做脑脊髓液检测。
| 急性淋巴性白血病 | |
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| 紫色为急性淋巴性白血病患者血液中过度增生的白血球细胞。点图可放大。 | |
| 症状 | 发热、乏力、疲倦、减肥、胃口不佳、骨痛[*]、肚痛、呼吸困难 |
| 类型 | 急性白血病、lymphoblastic leukemia[*]、疾病 |
| 治疗 | 输血、免疫治疗、骨髓移植 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 肿瘤学 |
| ICD-11 | XH5J37 |
| ICD-10 | C91.0 |
| ICD-9-CM | 204.0 |
| OMIM | [1] |
| DiseasesDB | 195 |
| MedlinePlus | [2] |
| eMedicine | med/3146 ped/2587 |
| MeSH | D054198 |
| Orphanet | 513 |
急性淋巴性白血病的高发年龄为幼童与高龄老人，但治愈率各有不同。以儿童急性淋巴性白血病来说，1岁至5岁的幼童为治愈率约为80%，但1岁以下的婴儿与10岁以上的儿童治愈率则大幅降低，这是由于染色体的不同所致。若第12及21对染色体转位或染色体大于50对属于急性淋白巴性白血病的低危险型，此一型态又以幼童居多，成人最少。相对来说，若第4及11对、第9及22对、第1及19对、第8及14对染色体发生转位，则属于高危险型，治愈率也大幅降低[1]。
临床特征 编辑
临床特征和急性骨髓性白血病类似，会有出血、瘀青、容易感染发烧、贫血等症状。急性淋巴性白血病临床上，会有较多比例的病人会出现淋巴腺肿大、肝脏脾脏肿大，和中枢神经侵犯。
疾病分类 编辑
FAB分类 编辑
依细胞大小区分 L1, L2, L3
WHO分类 编辑
染色体分类 编辑
依照每个癌细胞所含有染色体的数目可区分为：超二倍体（hyperdiploidy；多于45条染色体）、正二倍体（eudiploidy）和亚二倍体（hypodiploidy；少于45条染色体）。超二倍体族群预后较好；亚二倍体则在少于2%的成人及儿童的个案中可以见到，且预后不佳。
依照细胞染色体的结构区分，常见重复发生的染色体转位，包括t(9;22)、t(4;11)、t(1;19)。
致癌基因分类 编辑
目前已经发现一些致癌基因，和急性淋巴性白血病有关。包括B细胞急性淋巴性白血病:PAX5、IKZF1、EBF、BCR-ABL、MYC、MLL、E2A-PBX1。
治疗 编辑
对于婴儿或是小儿的 ALL，blinatumomab 是很有希望的治疗[2][3]。
参考来源 编辑
- ^ 小兒急性淋巴性白血病. 台湾癌症临床研究发展基金会. 2007-02-27 [2010-09-11]. （原始内容存档于2009-05-30） （中文（台湾））.
- ^ Inge M. van der Sluis, M.D., Ph.D., Paola de Lorenzo, Ph.D.,Rishi S. Kotecha, M.B., Ch.B., Ph.D.,. Blinatumomab added to upfront chemotherapy in infant lymphoblastic leukemia. NEJM. 2023, 388 (17): 1572–1581. PMID 37099340.
- ^ Angus Hodder, MBBS1 ; Avijeet K. Mishra, MBBS1 ; Amir Enshaei, PhD2; Susan Baird, MD3; Ismail Elbeshlawi, FRCPath4 ; Denise Bonney, PhD. Blinatumomab for First-Line Treatment of Children and Young Persons With B-ALL. JCO. 2024, 42 (8). PMID 37967307.