內胚竇瘤
內胚竇瘤、內胚竇層瘤（英語：Endodermal sinus tumor, EST），也成卵黃囊瘤（英語：yolk sac tumor, YST）是一類生殖細胞瘤。它也是一類最常見的小於三歲的兒童睪丸腫瘤，也被稱為幼稚型胚胎性癌（英語：infantile embryonal carcinoma）。這類疾病有很好的預後；而在成人體內發現的原位癌則伴發其他種類的生殖細胞瘤，特別是畸胎瘤或胚胎性癌。畸胎瘤通常為良性腫瘤，胚胎性癌則是惡性腫瘤。
| 內胚竇瘤 | |
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| 顯微鏡下顯示混合生殖細胞瘤的卵黃囊組織 | |
| 類型 | malignant mixed tumor[*]、肉瘤、germ cell cancer[*]、疾病 |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 腫瘤學 |
| ICD-O | M9071/3 |
| DiseasesDB | 4248 |
| MeSH | D018240 |
| Orphanet | 876 |
診斷 編輯
組織學意義的內胚竇瘤有很多分類，但是通常都包含有惡性胚胎性細胞。這些細胞分泌甲胎蛋白，所以可以通過腫瘤組織學、血漿、腦脊髓液、尿液檢測發現，而非常罕見的惡性內胚竇瘤，也在羊水中被發現。當在病理活檢和AFP檢測中出現不一致時，結果顯示內胚竇瘤的位置決定治療措施[1]。這因為內胚竇瘤通常在一個大型腫瘤中，並以一個小的「惡性疫源地」病發，比如是在畸胎瘤中，所以病理活檢是診斷方式，此外需要兼顧甲胎蛋白的指標。一類稱為「GATA-4」的轉錄因子也可以用於內胚竇瘤的檢查和診斷[2]。對於懷孕婦女和嬰兒的內胚竇瘤診斷比較複雜，因為兩類人群的甲胎蛋白（AFP）數值都非常高，需要對AFP進行更細的分析和檢查。
病理 編輯
在顯微鏡下，內胚竇瘤有多數形態模式，包括網狀的、內胚層竇狀、顯微囊型、乳頭狀、實體狀、腺狀、蜂窩狀、卵黃狀、肝樣狀等。
在組織學中的席杜二氏小體是一種特殊能確定診斷的類型，並能夠在內胚層竇狀中觀察到。
治療 編輯
最常見的治療方式是手術和化學療法，比如順鉑、依託泊苷、博來黴素[3]。
在現代化學療法應用到臨床之前，這類腫瘤是高度致命的；但化療出現後，此類疾病的預後有了非常顯著提高。在合適運用手術和化療手段後，內胚竇瘤死亡率有顯著降低[4]。
相關 編輯
參考 編輯
- ^ Luther N, Edgar MA, Dunkel IJ, Souweidane MM. Correlation of endoscopic biopsy with tumor marker status in primary intracranial germ cell tumors.. J. Neurooncol. Aug 2006, 79 (1): 45–50. PMID 16598424. doi:10.1007/s11060-005-9110-0.
- ^ Siltanen S, Anttonen M, Heikkilä P, Narita N, Laitinen M, Ritvos O, Wilson DB, Heikinheimo M. Transcription Factor GATA-4 Is Expressed in Pediatric Yolk Sac Tumors. Am. J. Pathol. Dec 1999, 155 (6): 1823–9 [2013-12-28]. PMC 1866939
. PMID 10595911. doi:10.1016/S0002-9440(10)65500-9. （原始內容存檔於2009-03-16）.
- ^ Motegi M, Takakura S, Takano H, Tanaka T, Ochiai K. Adjuvant chemotherapy in a pregnant woman with endodermal sinus tumor of the ovary. Obstet Gynecol. February 2007, 109 (2 Pt2): 537–40. PMID 17267887. doi:10.1097/01.AOG.0000245450.62758.47.
- ^ Prepubertal Testicular and Paratesticular Tumors 於 eMedicine
