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過敏性紫斑症

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類過敏性紫斑（Anaphylactoid purpura）又名Henoch-Schönlein紫斑（Henoch-Schönlein purpura），是一種兒童多發的、主要波及小血管的血管炎，常見臨床表現包括紫斑、消化道表現、關節痛和腎損傷。

病理機轉 编辑

过敏原刺激机体产生抗体；过敏原再次进入体内时与IgA等抗体结合形成免疫复合物沉积于皮肤、消化道、关节腔、肾脏等全身多部位的小血管处，继而激活补体，引起血管炎症反应，导致血管脆性和通透性增加。

紫癜处皮肤活检可见IgA沉积于血管壁，并见白细胞破裂性血管炎。

 
免疫荧光显示IgA沉积于过敏性紫癜患者的皮肤血管壁（黄箭头）。

累及消化道粘膜、腹膜脏层的毛细血管炎可以引发腹痛、腹肌紧张、消化道出血等。肠壁水肿、蠕动增强，可有腹泻、肠鸣音亢进，严重者还可诱发肠套叠。

肾小球的毛细血管炎可引起急性肾炎综合征，严重者可出现新月体形成；还有少数病例反复发作，迁延为慢性肾炎综合征或肾病综合征。

 
免疫组化染色显示IgA沉积于过敏性紫癜患者的肾小球。

常见的过敏原有：

  • 病原体
    • 细菌：主要为β溶血性链球菌。
    • 病毒：如麻疹、水痘、风疹等呼吸道传播的发疹性病毒。
    • 寄生虫：以蛔虫最多见。
  • 食物
  • 药物
  • 疫苗
  • 其它：如花粉、尘埃、虫咬等。

临床表现 编辑

多数患者先有全身不适、乏力、低热等前驱症状，1～3周后出现典型临床表现。依主要累及部位，可分为若干型。

单纯型 编辑

也叫紫斑型。仅有紫斑。特点是：

  • 躯干极少，主要局限于四肢，尤其是下肢伸侧及臀部。
  • 对称分布，分批出现。
  • 大小不等，略高出皮面，可以融合，经1～2周后逐渐消退。
  • 可伴发皮肤水肿、荨麻疹、皮肤坏死。

腹型 编辑

也叫Henoch型。与紫癜同时，或者紫癜后1～7天出现腹部表现，包括：

  • 恶心、呕吐、腹泻、粘液便、肠鸣音亢进。
  • 消化道出血：呕血、黑便、便血。
  • 腹痛：最常见，多为脐周、下腹部或全腹部的阵发性绞痛，可有压痛，但多无腹肌紧张。有腹肌紧张者容易误诊为外科急腹症。
  • 儿童常见肠套叠。偶见肠穿孔、肠坏死。
  • 偶有腹部表现早于紫斑。

关节型 编辑

也叫Schönlein型。在紫斑的基础上出现游走性、反复性发作的关节肿痛、压痛及活动障碍。多累及踝、膝、肘、腕等大关节。数日后自愈，不遗留关节畸形。

肾型 编辑

本病最严重的表现。在紫斑出现后的1～8周出现。可呈急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、肾病综合征表现，亦可演变为慢性过程，部分病例可出现肾衰竭或终末期肾病。

混合型 编辑

在紫斑的基础上合并上述两种以上临床表现。

实验室检查 编辑

血小板计数、凝血功能均无明显异常。如有肾脏受累，可见尿常规、肾功能异常。

诊断 编辑

本病临床经过具有特征性，多数儿科病例可凭典型临床表现获得临床诊断。对成人病例，如能完成皮肤活检则更能确定诊断。所有肾功能持续恶化的患者，尽量完成肾活检，以便评估预后。

治疗 编辑

基本上是对症治疗，除去除诱因外。主要对症药物为皮质激素，抗组织胺药、钙剂、大剂量维生素C、止血药等可作为辅助治疗手段。

  1. 去除诱因：停用可疑药物；避免接触致敏食物；抗细菌感染、抗寄生虫感染等。
  2. 皮质激素：强的松30mg Qd起，如1周内皮疹无好转，可以加量至40～60mg Qd。病情严重者可静脉应用。一般认为，皮质激素只能改善症状，无法改变疾病病程。
  3. 抗组织胺药
  4. 维生素C：5～10g/d，静脉滴注，持续1周。
  5. 止血药：安络血、酚磺乙胺等。如有肾脏病变，抗纤溶药应慎用。
  6. 肾脏病变严重者，按急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、肾病综合征等相应类型加用免疫抑制剂、抗凝药等。

预后 编辑

多为自限性，一般6周内自愈；单纯型及关节型恢复较快；多数预后，少数迁延数年。部分肾型患者有可能发展为慢性，甚至进展到终末期肾病。

参考文献 编辑

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