過敏性紫癜

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過敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又名過敏性紫瘢病、Henoch-Schönlein 紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP），是兒童期或青少年常見的血管炎綜合徵，由於病原體感染、某些藥物作用、過敏等原因，體內形成免疫複合物，沉積於真皮上層毛細血管而引起的血管炎，可累及皮膚、關節、胃腸道、腎臟等多個部位。臨床表現缺乏特異性，常見臨床特徵為紫癜、腹痛、消化道出血、關節痛、血尿、腎病變等。

病理機轉

過敏原刺激機體產生抗體；過敏原再次進入體內時與IgA等抗體結合形成免疫複合物沉積於皮膚、消化道、關節腔、腎臟等全身多部位的小血管處，繼而激活補體，引起血管炎症反應，導致血管脆性和通透性增加。

紫癜處皮膚活檢可見IgA沉積於血管壁，並見白細胞破裂性血管炎。

免疫熒光顯示IgA沉積於過敏性紫癜患者的皮膚血管壁（黃箭頭）。

累及消化道粘膜、腹膜臟層的毛細血管炎可以引發腹痛、腹肌緊張、消化道出血等。腸壁水腫、蠕動增強，可有腹瀉、腸鳴音亢進，嚴重者還可誘發腸套疊。

腎小球的毛細血管炎可引起急性腎炎綜合徵，嚴重者可出現新月體形成；還有少數病例反覆發作，遷延為慢性腎炎綜合徵或腎病綜合徵。

免疫組化染色顯示IgA沉積於過敏性紫癜患者的腎小球。

常見的過敏原有：

• 病原體
  • 細菌：主要為β溶血性鏈球菌。
  • 病毒：如麻疹、水痘、風疹等呼吸道傳播的發疹性病毒。
  • 寄生蟲：以蛔蟲最多見。
• 食物
• 藥物
• 疫苗
• 其它：如花粉、塵埃、蟲咬等。

臨床表現

多數患者先有全身不適、乏力、低熱等前驅症狀，1～3周後出現典型臨床表現。依主要累及部位，可分為若干型。

單純型

也叫紫瘢型。僅有紫瘢。特點是：

• 軀幹極少，主要局限於四肢，尤其是下肢伸側及臀部。
• 對稱分布，分批出現。
• 大小不等，略高出皮面，可以融合，經1～2周後逐漸消退。
• 可伴發皮膚水腫、蕁麻疹、皮膚壞死。

腹型

也叫Henoch型。與紫癜同時，或者紫癜後1～7天出現腹部表現，包括：

• 噁心、嘔吐、腹瀉、粘液便、腸鳴音亢進。
• 消化道出血：嘔血、黑便、便血。
• 腹痛：最常見，多為臍周、下腹部或全腹部的陣發性絞痛，可有壓痛，但多無腹肌緊張。有腹肌緊張者容易誤診為外科急腹症。
• 兒童常見腸套疊。偶見腸穿孔、腸壞死。
• 偶有腹部表現早於紫瘢。

關節型

也叫Schönlein型。在紫瘢的基礎上出現遊走性、反覆性發作的關節腫痛、壓痛及活動障礙。多累及踝、膝、肘、腕等大關節。數日後自愈，不遺留關節畸形。

腎型

本病最嚴重的表現。在紫瘢出現後的1～8周出現。可呈急性腎炎綜合徵、急進性腎炎綜合徵、腎病綜合徵表現，亦可演變為慢性過程，部分病例可出現腎衰竭或終末期腎病。

混合型

在紫瘢的基礎上合併上述兩種以上臨床表現。

實驗室檢查

血小板計數、凝血功能均無明顯異常。如有腎臟受累，可見尿常規、腎功能異常。

診斷

本病臨床經過具有特徵性，多數兒科病例可憑典型臨床表現獲得臨床診斷。對成人病例，如能完成皮膚活檢則更能確定診斷。所有腎功能持續惡化的患者，儘量完成腎活檢，以便評估預後。

治療

基本上是對症治療，除去除誘因外。主要對症藥物為皮質激素，抗組織胺藥、鈣劑、大劑量維生素C、止血藥等可作為輔助治療手段。

1. 去除誘因：停用可疑藥物；避免接觸致敏食物；抗細菌感染、抗寄生蟲感染等。
2. 皮質激素：強的松30mg Qd起，如1周內皮疹無好轉，可以加量至40～60mg Qd。病情嚴重者可靜脈應用。一般認為，皮質激素只能改善症狀，無法改變疾病病程。
3. 抗組織胺藥
4. 維生素C：5～10g/d，靜脈滴注，持續1周。
5. 止血藥：安絡血、酚磺乙胺等。如有腎臟病變，抗纖溶藥應慎用。
6. 腎臟病變嚴重者，按急性腎炎綜合徵、急進性腎炎綜合徵、腎病綜合徵等相應類型加用免疫抑制劑、抗凝藥等。

預後

多為自限性，一般6周內自愈；單純型及關節型恢復較快；多數預後，少數遷延數年。部分腎型患者有可能發展為慢性，甚至進展到終末期腎病。

參考文獻

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