纤维化

纤维化
纤维化
	发生纤维化的心肌组织切片（经Movat染色（英语：Movat's stain）），可见胶原蛋白与网状纤维（黄色）、纤连蛋白（亮红色）替代了原有的心肌组织（红色），且有淀粉样物质堆积（棕色）
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MeSH	D005355
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纤维化（英语：fibrosis）是指正常器官或组织因受到超出自身修复能力的损伤后，受损处转化为由成纤维细胞与含有胶原蛋白、纤连蛋白的细胞外基质构成的纤维化组织的过程^[1]^[2] 。

在器官受到较轻微损伤时，组织中的成纤维细胞会参与修复过程，分泌细胞外基质并促进伤口收缩。之后，受损部位很快会被再生的正常组织替代。但是，在器官或组织受到严重损伤之后，成纤维细胞会分泌过量的细胞外基质，加之机体自身的再生能力无法完全修复损伤，造成受损部位最终被纤维化组织替代、最终损害器官的形态与功能异常。免疫系统尚未发育完全的胎儿能在器官或组织受损后，能进行不产生疤痕组织的修复。因此，慢性炎症可能是导致组织纤维化的决定性因素^[3]^[1]。

据统计，在工业化国家中，45%的死亡都与纤维化造成的疾病有关^[3]。

病因

纤维化主要与肝硬化、肝炎、非酒精性脂肪性肝炎、慢性肾脏病、心肌梗塞、心脏衰竭、特发性肺纤维化、糖尿病，以及硬皮病等疾病有关^[4]。

治疗

截至2020年，尚无得到监管机构批准的药物可以避免或逆转纤维化过程^[4]。部分药物（如治疗特发性肺纤维化的尼达尼布）具有部分抑制、减缓纤维化过程的效果^[5]。以代谢过程为靶点的药物可能具有较好的抗纤维化作用，一些开发中的药物即以TGF-β、以及细胞外基质积累过程作为靶点^[4]。

流行病学

纤维化是一种常见的疾病，全球范围内每4人中就有1人罹患纤维化^[4]。而在工业化国家中，45%的死亡都与纤维化造成的疾病有关^[3]。依据一篇2020年的文章的整理推算，纤维化的主要发病器官依次是（每10万人口每年）：肝脏（3,400人）、肾脏（1,213人）、心脏（332人）、肺（17.4人）、皮肤或系统性纤维化（5.6人）^[4]。

纤维化相关疾病

（肺，胰腺）囊肿性纤维化或囊性纤维化（Cystic fibrosis）
心内膜纤维化（Endomyocardial fibrosis）
肝纤维化（肝硬化）（Cirrhosis）
特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis）
间质性肺病（Diffuse parenchymal lung disease）
纵隔纤维化（Mediastinal fibrosis）
腹膜纤维化（Retroperitoneal fibrosis）
尘肺病（Pneumoconiosis）
肿瘤纤维化（Neoplastic fibrosis）
脾脏纤维化（镰状细胞贫血的并发症）（Sickle-cell anemia）

参见

参考文献

^ ^1.0 ^1.1 White, Eric S; Mantovani, Alberto R. Inflammation, wound repair, and fibrosis: reassessing the spectrum of tissue injury and resolution. The Journal of Pathology. 2013, 229 (2): 141–144. ISSN 0022-3417. doi:10.1002/path.4126.
^ Distler, Jörg H. W.; Györfi, Andrea-Hermina; Ramanujam, Meera; Whitfield, Michael L.; Königshoff, Melanie; Lafyatis, Robert. Shared and distinct mechanisms of fibrosis. Nature Reviews Rheumatology. 2019, 15 (12): 705–730. ISSN 1759-4790. doi:10.1038/s41584-019-0322-7.
^ ^3.0 ^3.1 ^3.2 Henderson, Neil C.; Rieder, Florian; Wynn, Thomas A. Fibrosis: from mechanisms to medicines. Nature. 2020, 587 (7835): 555–566. ISSN 0028-0836. doi:10.1038/s41586-020-2938-9.
^ ^4.0 ^4.1 ^4.2 ^4.3 ^4.4 Zhao, Xiao; Kwan, Jennifer Yin Yee; Yip, Kenneth; Liu, Peter P.; Liu, Fei-Fei. Targeting metabolic dysregulation for fibrosis therapy. Nature Reviews Drug Discovery. 2019, 19 (1): 57–75. ISSN 1474-1776. doi:10.1038/s41573-019-0040-5.
^ Pulmonary Fibrosis Medications. American Lung Association. [2021-04-11]. （原始内容存档于2021-04-13）.

[WhiteMantovani2013-1] 1.0 ^1.1 White, Eric S; Mantovani, Alberto R. Inflammation, wound repair, and fibrosis: reassessing the spectrum of tissue injury and resolution. The Journal of Pathology. 2013, 229 (2): 141–144. ISSN 0022-3417. doi:10.1002/path.4126.

[DistlerGyörfi2019-2] Distler, Jörg H. W.; Györfi, Andrea-Hermina; Ramanujam, Meera; Whitfield, Michael L.; Königshoff, Melanie; Lafyatis, Robert. Shared and distinct mechanisms of fibrosis. Nature Reviews Rheumatology. 2019, 15 (12): 705–730. ISSN 1759-4790. doi:10.1038/s41584-019-0322-7.

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[ZhaoKwan2019-4] 4.0 ^4.1 ^4.2 ^4.3 ^4.4 Zhao, Xiao; Kwan, Jennifer Yin Yee; Yip, Kenneth; Liu, Peter P.; Liu, Fei-Fei. Targeting metabolic dysregulation for fibrosis therapy. Nature Reviews Drug Discovery. 2019, 19 (1): 57–75. ISSN 1474-1776. doi:10.1038/s41573-019-0040-5.

[5] Pulmonary Fibrosis Medications. American Lung Association. [2021-04-11]. （原始内容存档于2021-04-13）.

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