白血病
白血病(英語:leukemia)又稱血癌,是造血器官的一組進行性惡性腫瘤疾病[1]。病因是造血幹細胞或祖細胞於發育成熟過程中的不同階段,發生了分化阻滯、凋亡障礙和惡性增殖,進而引起異質性造血系統惡性腫瘤。
白血病 | |
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經Wright氏染色後的骨髓液顯微鏡抹片,可見到白血病的芽細胞。 | |
症狀 | 骨痛[*]、頭暈、減肥、胸痛、水腫、心絞痛 |
類型 | hematologic cancer[*]、骨髓增殖性疾病、疾病 |
分類和外部資源 | |
醫學專科 | 血液學 |
ICD-11 | 2B33.4 |
ICD-10 | C91-C95 |
ICD-9-CM | 208.9 |
ICD-O | 9800-9940 |
DiseasesDB | 7431 |
MedlinePlus | [1] |
MeSH | D007938 |
白血病主要特點是血液和骨髓中的白血球及其幼稚細胞(前體細胞或白血病細胞)出現質和量的異常[2],會抑制骨髓正常造血功能並浸潤肝、脾、淋巴結等組織器官。症狀會因缺乏正常血球而發生[2],可能包括:出血與瘀斑、疲倦以及感染風險增加[2]。
英語 leukemia 來自於古希臘語,λευκός(leukos,白色)與αἷμα(haima,血液)的組合[3]。
白血病發生的真正原因尚未知曉,目前相信環境與遺傳因素都扮演了重要角色[4]。風險因子包括:吸菸、游離輻射、部分化學物質如苯、曾接受化療、唐氏綜合症[4][5]、家族史有白血病[5]。白血病可被分為:急性淋巴性白血病、急性骨髓性白血病、B細胞慢性淋巴性白血病與慢性骨髓性白血病這四大類型,以及其他較不常見的種類[5][6]。白血病與淋巴瘤同屬影響血液、骨髓與淋巴系統的腫瘤當中的一種,此大類疾病被稱為造血和淋巴組織腫瘤[6]。白血病的診斷方法主要靠血液檢查與骨髓檢查[2]。
白血病的治療方式包括化學療法、放射線療法、標靶治療與骨髓移植。某些類型的白血病會採用所謂「觀察性等待」的策略[5]。
預後方面,發達國家比以前有明顯進步,以美國為例,其五年存活率在2011年的統計數據為57%[7]。慢性淋巴細胞白血病(CLL)是西方國家最常見的成人白血病類型,在亞洲人中罕見[8]。兒童的五年存活率一般比成人高,依據白血病的類型不同,大約在60到90%之間[9]。急性白血病病患若接受治療痊癒且5年內沒有復發的話,之後終身復發的機率相當低[9]。另外,白血病的治療有可能需要配合輸血或輸血小板[2]。有些病患選擇安寧緩和治療[10]。
2012年,共有35.2萬位新的白血病病患,並造成26.5萬人死亡[6]。白血病是最常見的兒童癌症,其中80%的病例是急性淋巴性白血病[5]。然而,佔比90%的成人病患當中,B細胞慢性淋巴性白血病與急性骨髓性白血病是最常見被確診的種類[5]。白血病最常在發達國家出現[6]。在美國,白血病一年的醫療支出為54億美元[5]。
概述
編輯1847年德國病理學家魯道夫·菲爾紹首次識別了白血病。白血病人的血液樣本在顯微鏡下可發現大量不成熟的白血球,和正常人血液有明顯區別,因而得名。白血病的病源是由於細胞內DNA的變異形成的骨髓中造血組織的不正常工作。骨髓中的幹細胞每天可以製造約540萬個/1立方毫米的紅血球和7400個/1立方毫米白血球。白血病病人過分生產不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,這使得骨髓生產其它血細胞的功能降低。白血病可以擴散到淋巴結、脾、肝、中樞神經系統和其它器官。白血病是造血幹細胞的惡性克隆性疾病(clonal disorder),在兒科惡性腫瘤的發病率中居第一位。
病因
編輯對白血病病因的精確原因還在研究中。一般骨髓幹細胞內的DNA變異導致它們的惡化。其原因可以是暴露在放射線中、接觸致癌物質(例如裝修工程期間會釋放出的揮發性有機物,諸如苯[11][12])和其它細胞內遺傳物質的變異。人類嗜T淋巴球病毒一型也可能導致白血病。
類型
編輯細胞類型 | 急性 | 慢性 |
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淋巴細胞性白血病 (或淋巴球性白血病) |
急性淋巴性白血病 | 慢性淋巴性白血病 |
骨髓性白血病 (或粒細胞性白血病) |
急性骨髓性白血病 | 慢性粒細胞性白血病 |
白血病有多種類型,白血病的類型主要由血液內不成熟的白血細胞的類型來區分,學術上,有多種分類方法,常用的分類法有FAB分類法,以及由世界衛生組織推動新的 WHO 分類法 。這些分類法可以提供病人預後以及處置的指導。臨床上,一般分急性和慢性白血病。
- 急性淋巴性白血病(ALL)
- 急性骨髓性白血病(AML)
- 慢性淋巴性白血病(CLL)
- 慢性骨髓性白血病(CML)
- 年輕型骨髓單核細胞白血病(JML)
- 成人T細胞淋巴性白血病(ATL)
成年人中最常見的是AML和CML,兒童中比較常見的是ALL。
急性白血病的特徵是不成熟白血球劇增,這些不成熟的白血球一般在骨髓中約佔5%以下。這種不成熟白血球劇增的現象使得骨髓無法製造健康的血細胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和兒童中比較普遍。由於惡性細胞的劇增和擴散急性白血病必須立即治療。在不治療的情況下病人在數月甚至數周內死亡。
慢性白血病的特點是過多地製造成熟的但依然不正常的血細胞,這些細胞(白血球占多數)因此過多地存在在血液中。慢性白血病一般出現在成年人,少見於兒童。醫生首先確立慢性白血病的診斷與分類,再依照診斷與分類決定治療的方針。
症狀
編輯白血病的症狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由於,白血球有穿滲進入組織的作用,部分症狀也跟此種特性有關。(白血病的症狀繁多,仍有本文未能涵蓋者。由於大部分白血病的症狀,沒有特殊性,擁有這裡列舉症狀的人,不一定是患白血病。患白血病的病人,也不一定會擁有這描述的所有症狀)
骨髓造血功能破壞引起的症狀
編輯- 容易發生青腫,點狀出血:導因於製造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏。
- 貧血:製造紅血球的母細胞減少,導致紅血球的缺乏。容易在走動或運動時氣喘和暈眩。
- 持續發燒,感染經久不癒:大部分的白血球都是血癌細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染。
血癌細胞穿滲組織引起的症狀
編輯- 淋巴結腫大
- 骨痛或關節痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成。輕敲急性淋巴細胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛。
- 牙齦腫脹、牙齦出血
- 肝脾腫大
- 頭痛和嘔吐:血癌細胞穿滲進入中樞神經系統的表現。
- 皮膚出現硬塊:因為看起來呈微綠色,又稱「綠色瘤」
- 心包膜或是肋膜腔積水
各類白血病的特殊表現
編輯診斷
編輯診斷通常建立在多次的全血細胞計數檢查並視症狀安排骨髓檢查。某些情況下某些種類的白血病需要淋巴結切片。有時候血液檢查不能發現病患已經患有白血病,尤其是在疾病早期或是緩解期。
治療
編輯治療按不同類型有藥物治療、放射治療、免疫治療和靶向治療。部分高危病人,需要進行骨髓移植。最近幾年造血幹細胞一直大量推廣。[13]
存活率
編輯患者的預後取決於白血病的類型和患者的年齡,以美國為例:
急性骨髓性白血病:20歲及以上的患者5年生存率約為24%,20歲以下的患者5年生存率為67%。[14]這是亞洲國家最常見的白血病類型。
急性淋巴性白血病:20歲及以上的患者5年生存率約為35%,20歲以下的患者5年生存率為89%。[15]這是兒童中最常見的白血病類型。
慢性骨髓性白血病:五年生存率為69%。[16]這是亞洲國家最常見的慢性白血病類型。對持續服用伊馬替尼藥物的患者進行的一項研究發現,有90%的患者至少活了5年。[17]
慢性淋巴性白血病:五年生存率為85%。[18]這是西方國家最常見的白血病類型,在亞洲人中很罕見。慢性淋巴性白血病屬於惰性淋巴瘤的範疇,其預後通常比白血病要好一些。[19]
死於白血病的名人
編輯參考文獻
編輯- ^ Leukemia. NCI. [13 June 2014]. (原始內容存檔於2014-05-27).
- ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 What You Need To Know About™ Leukemia. National Cancer Institute. 2013-12-23 [18 June 2014]. (原始內容存檔於2014-07-06).
- ^ Leukemia. Mosby’s Medical, Nursing &Allied Health Dictionary Fourth. Mosby-YearBook. 1994: 903.
- ^ 4.0 4.1 Hutter, John J. Childhood leukemia. Pediatrics in Review. 2010-06, 31 (6): 234–241 [2020-12-16]. ISSN 1526-3347. PMID 20516235. doi:10.1542/pir.31-6-234. (原始內容存檔於2021-04-15).
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