弹性蛋白酶

弹性蛋白酶（英语：Elastase）也称彈性酶，在分子生物学中是一种来自蛋白酶类的酶，可以分解蛋白质。^[1]弹性蛋白酶属于一种丝氨酸蛋白酶，是水解酶类的一种^[2]

形成和分类

弹性蛋白酶存在八个人类基因：

家族	基因符号		蛋白质名称		EC编号
家族	被认证	先前	被认证	先前	EC编号
胰弹性蛋白酶	CELA1	ELA1	胰凝乳蛋白酶样弹性蛋白酶家族，成员1	弹性蛋白酶1, 胰腺	EC 3.4.21.36
	CELA2A	ELA2A	胰凝乳蛋白酶样弹性蛋白酶家族，成员2A	弹性蛋白酶2A, 胰腺	EC 3.4.21.71
	CELA2B	ELA2B	胰凝乳蛋白酶样弹性蛋白酶家族，成员2B	弹性蛋白酶2B, 胰腺	EC 3.4.21.71
	CELA3A	ELA3A	胰凝乳蛋白酶样弹性蛋白酶家族，成员3A	弹性蛋白酶3A, 胰腺	EC 3.4.21.70
	CELA3B	ELA3B	胰凝乳蛋白酶样弹性蛋白酶家族，成员3B	弹性蛋白酶3B, 胰腺	EC 3.4.21.70
胰凝乳蛋白酶	CTRC	ELA4	胰凝乳蛋白酶C	弹性蛋白酶4	EC 3.4.21.2
中性粒细胞	ELANE	ELA2	中性粒细胞弹性蛋白酶	弹性蛋白酶2	EC 3.4.21.37
巨噬细胞	MMP12	HME	巨噬细胞金属弹性蛋白酶	巨噬细胞弹性蛋白酶	EC 3.4.24.65

一些细菌（包括铜绿假单胞菌）也会产生弹性蛋白酶。在细菌中，弹性蛋白酶被认为是一种毒力因子。

作用

弹性蛋白酶可分解弹性蛋白（一种弹性纤维，与胶原蛋白一起决定了结缔组织的性能）。中性粒细胞形式可分解大肠杆菌和其他革兰氏阴性菌的外膜蛋白A（OmpA）。弹性蛋白酶还具有分解志贺氏菌毒力因子的重要免疫学作用。这是通过切割目标蛋白质中的肽键来实现的。被切割的特定肽键是在那些小的疏水性氨基酸如甘氨酸、丙氨酸和缬氨酸的羧基侧的肽键。

人类弹性蛋白酶在疾病中的作用

A1AT

弹性蛋白酶被急性期蛋白 α1-抗胰蛋白酶（A1AT）抑制，它几乎不可逆地与弹性蛋白酶和胰蛋白酶的活性位点结合。A1AT通常由肝细胞分泌到血清中。α1-抗胰蛋白酶缺乏症（A1AD）导致弹性蛋白酶不受抑制地破坏弹性纤维，主要结果是肺气肿。

周期性中性粒细胞减少症

罕见疾病周期性中性粒细胞减少症是一种体染色体显性遗传病，其特征是中性粒细胞的数量在21天内波动。在嗜中性白血球低下期间，患者有感染的风险。1999年，这种疾病被认为与ELANE基因的紊乱有关。^[3]其他形式的先天性中性粒细胞减少症似乎也与ELANE的突变有关。^{[來源請求]}

其他疾病

在有抗体的情况下，中性粒细胞弹性蛋白酶是导致大疱性类天疱疮这种皮肤病的原因。它还可能在腹主动脉瘤（AAA）和慢性阻塞性肺病（COPD）的形成中发挥作用。

细菌弹性蛋白酶在疾病中的作用

弹性蛋白酶已被证明可以破坏紧密连接，对组织造成蛋白水解损伤，分解细胞因子和α蛋白酶抑制剂，切割免疫球蛋白A和G（IgA，IgG），并切割C3bi（补体系统的一个组成部分）和CR1（中性粒细胞上另一种参与吞噬作用的补体分子的受体）。IgA、IgG、C3bi和CR1的裂解有助于降低中性粒细胞通过吞噬作用杀死细菌的能力。所有这些因素共同促成了人类病理学。

参考文献

^ Bieth JG. [The elastases]. J. Soc. Biol. 2001, 195 (2): 173–9. PMID 11723830. doi:10.1051/jbio/2001195020173 （法语）.
^ Bruce, Alberts. Molecular biology of the cell Sixth. New York, NY. 2014-11-18. ISBN 9780815344322. OCLC 887605755.
^ Horwitz M, Benson KF, Person RE, Aprikyan AG, Dale DC. Mutations in ELA2, encoding neutrophil elastase, define a 21-day biological clock in cyclic haematopoiesis. Nat. Genet. 1999, 23 (4): 433–6. PMID 10581030. S2CID 6951666. doi:10.1038/70544.

外部链接

GeneReviews/NCBI/NIH/UW 关于ELANE相关中性粒细胞减少症（包括周期性中性粒细胞减少症）的条目（页面存档备份，存于互联网档案馆）

[pmid11723830-1] Bieth JG. [The elastases]. J. Soc. Biol. 2001, 195 (2): 173–9. PMID 11723830. doi:10.1051/jbio/2001195020173 （法语）.

[2] Bruce, Alberts. Molecular biology of the cell Sixth. New York, NY. 2014-11-18. ISBN 9780815344322. OCLC 887605755.

[3] Horwitz M, Benson KF, Person RE, Aprikyan AG, Dale DC. Mutations in ELA2, encoding neutrophil elastase, define a 21-day biological clock in cyclic haematopoiesis. Nat. Genet. 1999, 23 (4): 433–6. PMID 10581030. S2CID 6951666. doi:10.1038/70544.

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