海因茲小體
海因茲小體（英語：Heinz body，又稱「亨氏小體」或「亨氏-埃利希小體」，Heinz-Ehrlich body）是由變性血紅蛋白組成的紅血球內的包涵體，透過常規血液染色技術看不到它們，但可透過超活體染色法看到它們，海因茲小體的存在代表血紅蛋白血紅蛋白受損，通常在葡萄糖-6-磷酸去氫酶缺乏症中觀察到。在獸醫學中貓、狗和某些靈長類動物食用硫代硫酸鹽和丙二醇化合物的食物後可能出現海因茲小體。
歷史
編輯它們以德國醫生羅伯特·海因茨（Robert Heinz，1865-1924）命名，他於1890年描述了與血溶性貧血病例有關的包涵體。
形狀和外觀
編輯海因茲小體的外表為紅血球紅血球體內的小圓形包涵體，但用羅曼諾夫斯基染料染色時不可見，但可透過超活體染色法清晰地看到它們(例如使用:新亞甲基藍、結晶紫或溴甲酚綠)。
形成原因
編輯海因茲小體是由血紅素成分分子受損而形成的，通常是透過使用藥物造成的氧化應激或是遺傳突變(內部胺基酸殘基的變化)。血紅蛋白中的電子被轉移到氧分子，從而產生活性氧(ROS)，可能導致嚴重的細胞損傷，導致細胞過早裂解。受損的細胞被脾臟中的巨噬細胞清除，沉澱物和受損的細胞膜被清除，形成「咬細胞」。變性過程是不可逆的，受損細胞的不斷消除會導致海因茲小體貧血
有多種途徑導致血紅蛋白損傷:
- 缺乏菸鹼醯胺腺嘌呤二核苷酸磷酸會導致麩胱甘肽過氧化物酶功能障礙。
- 服用氧化劑藥物(例如:伯氨喹、達普頌或奎尼丁)會加劇葡萄糖-6-磷酸去氫酶缺乏症。G6PD(缺乏葡萄糖-6-磷酸去氫酶)的紅血球與高活性的氧化劑結合會導致球蛋白鏈上的硫醇發生交叉鏈接，從而導致海因茲小體沉澱物的變性和形成。
- 海因茲小體也可見於慢性肝病。
- α-地中海貧血。正常成人血紅蛋白由兩條α鏈和兩條β鏈組成。α地中海貧血患者的α珠蛋白產生部分或完全缺陷導致細胞中β珠蛋白鏈相對豐富，過量的β珠蛋白鏈聚集形成HBH(地中海貧血)，其溶解度降低並沉澱在紅血球的細胞質中，這並不是對血紅蛋白本身的直接損害，而是對血紅蛋白蛋白質四級結構的擾動
當脾臟受損或缺失時，海因茲小體的存在也可能是脾臟功能減退或無脾臟的一個特徵，無法將這些受損細胞從循環中清除。
獸醫
編輯海因茲小體與貓、狗和各種靈長類動物對乙醯氨基酚、大蒜和洋蔥的消耗有關，尤其洋蔥果肉中的硫代硫酸鹽化合物已被確定為原因。
丙二醇曾經是軟濕貓糧中常見的成分，根據FDA(美國食品藥物管理局)的說法:「大多數人早就知道丙二醇會導致貓的紅血球中海因茲小體的形成（在顯微鏡下觀察時在細胞中看到小塊蛋白質），但無法證明它會導致明顯的海因茲小體形成。然而，最近獸醫文獻中科學合理的研究表明，丙二醇會縮短紅血球的存活時間，使紅血球更容易受到氧化應激，並對食用丙二醇的貓產生其他副作用。根據這一新數據，CVM(獸醫中心，為美國食品藥物管理局的一個分支機構)修改了法規，明確禁止在貓糧中使用丙二醇。」
治療
編輯海因茲小體沒有特別的治療方法；然而，它們作為上述病因的診斷指標很重要。
參考
編輯翻譯自英語版維基百科[1]